桥本氏脑炎（HE）是桥本甲状腺炎（HT）的一种罕见的神经系统并发症，而边缘脑炎（LE）是一种自身免疫性炎症性疾病，常常与抗神经元的抗体相关。近日，Mingqin Zhu等人发表了一个病例，提示抗体AMPAR2可能参与HE的发病机理。

HT是最常见的一种自身免疫性甲状腺疾病（AITD），它的特点是血液中存在高滴度的抗甲状腺抗体。1960年首次报道HT的神经系统并发症，即HE。HE的临床表现是多样的，从类似于中风的局灶表现到弥漫性全脑炎症状，如认知改变和精神症状。

边缘脑炎（LE）是一种自身免疫性炎症性疾病，累及边缘系统，包括内侧颞叶、杏仁核和扣带脑回。临床表现为短期记忆障碍、精神症状、癫痫。最近的研究表明，LE的发病机理是由抗神经元的抗体介导的，包括神经元内部的和细胞表面抗原的抗体。谷氨酸受体α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑-丙酸受体（AMPAR）是一种细胞表面受体异构，在突触传递、记忆和学习中起重要作用。2009年首次报道抗AMPAR脑炎。

迄今为止，HE的发病机制尚未明确。已提出几种假设机制，如血管炎、脑灌注不足和大脑组织特定的自身免疫。在本文中，作者报道了一个病例，提出HE与血清和脑脊液（CSF）AMPAR2抗体阳性相关。

患者女，54岁，既往健康，因进展性认知功能下降和记忆丧失五天入院。发病第一天出现无法记住调味品的名字和功能。发病第二天除头晕和疲劳外还出现回忆亲人名字困难。入院时清醒但意识混乱。过去的三个月，患者无发烧、头痛或体重明显下降病史，无自身免疫性疾病的家族史。进一步临床检查发现，患者长期和短期记忆力受损，时间和空间知觉受损。除了左侧Chaddok征阳性，没有其他神经系统症状。

在当地医院第一次磁共振影像（MRI）显示正常。第二天在我院重复行第二次磁共振检查，病变在左颞叶和海马区。病变在T1和T2加权成像呈高信号，在水抑制成像（FLAIR）呈高信号（图1.a-c）。脑电（EEG）显示左颞叶阵发性δ波。超声检查显示甲状腺肿大，不规则回声。腹部器官超声检查没有发现任何异常。肺计算机断层扫描（CT）阴性。

钠和氯水平略低，其他常规血化验结果正常。血清病毒感染筛查试验：单纯疱疹病毒抗体（HSV）阳性，风疹病毒正常，巨细胞病毒（CMV）阳性。腰椎穿刺结果显示颅内压增高。脑脊液的常规分析显示蛋白浓度增加，白细胞计数升高，有89%的淋巴细胞、7%单核细胞和7%嗜酸性粒细胞。CSF寡克隆带阴性。此外，脑脊液免疫球蛋白的水平（Ig）G也轻度增加。自身免疫性脑炎测试结果（CBA）：血清和CSF AMPAR2抗体阳性 （图1.d），其他抗体阴性。结核菌素试验阴性。

甲状腺功能相关测试显示：促甲状腺激素（TSH）水平略低，血清游离T3和T4水平正常。甲状腺球蛋白抗体（TG）、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO）和促甲状腺受体（TSHR）水平升高。乙丙肝、人类免疫缺陷病毒（HIV）和梅毒抗体均为阴性，肿瘤生物标记物筛查试验阴性。尿常规正常，肝、肾功正常，血脂和血糖正常。红细胞沉降率和c反应蛋白水平正常。



基于初步体检和实验室化验结果怀疑病毒性脑炎，使用抗病毒药物阿昔洛韦治疗。然而患者的症状没有明显缓解。四天后，患者病情恶化、昏迷，转入重症监护病房，血清和CSF检出抗-AMPAR2抗体，静脉注射免疫球蛋白（丙种球蛋白）三天，随后使用地塞米松。开始丙种球蛋白治疗后，患者意识转清。三个月后随访时记忆功能部分改善，但未完全恢复。

报告了一个HE病例，患者的血清和CSF AMPAR2抗体阳性。这是第一个报告HE患者AMPAR2抗体阳性的病例。这个病例的特殊性在于其临床表现也符合AMPAR2 LE的诊断。超过一半的AMPAR脑炎病例同时合并肿瘤，本例患者行腹部和乳腺超声、肺CT、肿瘤标记筛查和多种自身抗体检测均无明显阳性结果，因此排除肿瘤。

丙种球蛋白治疗开始后，患者症状改善。免疫治疗应该视为HE和LE的一线治疗，大多数患者治疗立即有效，症状及MRI均有改善。然而，神经功能缺损可能持续存在，并最终死亡，这取决于疾病的严重程度和其他器官的并发症。这个患者虽然给予免疫治疗，但记忆缺损并未完全恢复。因此，当诊断后应尽早给予丙种球蛋白或糖皮质激素单独或联合治疗。