副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是在某些恶性肿瘤患者体内，在肿瘤未转移的情况下引起的远隔效应，通常自身器官功能的异常改变，而非由肿瘤转移或直接侵袭所致。影响的远隔器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndromes，PNS）。
PNS的临床分型
PNS可累及脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头、肌肉等多处结构，临床表现各不相同。
| 累及中枢神经系统 | 累及神经-肌肉接头或肌肉 | 累及周围神经 |
| [] 小脑变性 | [] Lambert-Eaton肌无力综合征 | [] 亚急性感觉元神经病 |
| [] 脑脊髓炎 | [] 僵人综合征 | [] 亚急性运动神经病 |
| [] 斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征 | [] 皮肌炎、多发性肌炎、坏死性肌病 | |
| [] 边缘叶脑炎 |
PNS的发生机制
PNS目前公认的发病机制主要与自身免疫异常有关
原发性系统肿瘤表达了正常情况下仅表达于神经元的蛋白，机体免疫应答产生抗神经元抗体。这种抗体可以与神经系统内的某些类似抗原性的成分发生交叉反应，在其抑制肿瘤生长的同时，但也损害了神经系统，造成神经功能障碍。
PNS发病率约为1%，比转移或非转移性病变少见，但在临床上却有重要地位
PNS通常可引起严重、持久的神经功能缺失；
其多发生于原发肿瘤出现症状前，神经系统症状是潜在肿瘤的仅有体征，据报道，在70%合并有 PNS 的肿瘤患者中，神
经系统症状是其首发表现，因此PNS可提示机体患有处于隐匿阶段的肿瘤;
早期诊断可以为神经功能恢复和肿瘤治疗争取更多的时间。
抗神经元抗体是诊断PNS的一个重要指标，其特异性可达到90%。
抗体阳性可以对肿瘤的发生或进行高度提示，并且能够使肿瘤的查找范围缩小。
那些检测结果未呈现阳性的患者，尤其是对于发病原因尚不明确的感觉性周围神经病患者应注意随访2-3年，且每隔3-6个月进行一次复查，以免因漏诊而使病情延误。
确定诊断
1、出现了典型的 PNS，并在神经系统症状出现后 5 年内发现癌肿，不考虑瘤副性抗体的存在。
2、不典型 PNS 临床症状在抗瘤治疗后客观改善或好转，且已证实该综合征不易自发性缓解。
3、神经疾病诊断后 5 年内发现肿瘤并伴有不典型综合征，同时检测到副瘤性抗体（确定性或非确定性）。
4、有典型或不典型神经系统综合征并可检测到确定性副瘤性抗体，如抗－Hu、抗 Yo、抗-Ri、抗－Amphiphysin、抗 CV2、 抗 Ma2。
疑似诊断
1、有典型 PNS 临床症状，但未发现副瘤性抗体及肿瘤，但有潜在癌肿的高危因素。
2、有典型或不典型神经系统综合征及部分确定性副瘤抗体的存在，但未发现癌肿。
3、有不典型神经系统综合征，且在神经系统综合征出现2年内发现肿瘤，但未检测到副肿瘤性抗体。
