自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白（neuronal cell-surface or synaptic protein）的自身抗体被陆续发现。目前AE患病比例约占脑炎病例的10%~20%，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE病例的54%~80%，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-rich glioma-inactivated protein 1，LGI1）抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸B型受体（γ-amino butyric acid type B receptor，GABABR）抗体相关脑炎等。
临床表现：
1、前驱症状与前驱事件：
抗NMDAR脑炎常见发热、头痛等前驱症状。抗NMDAR脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染之后。
2、主要症状：
包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样。一些AE患者以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。抗LGl1抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎中相对多见。
3、其他症状：
(1)、睡眠障碍：AE患者可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠期行为异常、日问过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱，在抗NMDAR脑炎、LGll抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病中较常见。
(2)、CNS局灶性损害：相对少见，抗NMDAR脑炎可累及脑干、小脑等，引起复视、共济失调和肢体瘫痪等。
(3)、周围神经和神经肌肉接头受累：神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现见于抗CASPR2抗体相关莫旺综合征、抗GABABR抗体相关边缘性脑炎可以合并肌无力综合征、抗DPPX抗体相关脑炎常伴有腹泻。
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《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022）》的建议，AE诊断标准如下：
1、诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面：
（1）临床表现：急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。
① 边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个；
② 脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现；
③ 基底节和(或)间脑／下丘脑受累的临床表现；
④ 精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
（2）辅助检查
① 脑脊液异常；
② 神经影像学或者电生理异常；
③ 与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
（3）确诊实验
抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence assay，IIF)。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1：1与1：10。
（4）合理地排除其他病因
2、诊断标准包括可能的AE与确诊的AE
可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。
确诊的 AE：符合上述诊断条件中的第1—4条。
AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果, 抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。