免疫介导的周围神经病(Immune-mediated neuropathy)是一种常见的神经系统疾病，由针对周围神经系统(PNS)自身抗原的免疫反应引起，主要侵犯周围神经或神经节。其临床特点为：亚急性起病，不对称性、多灶性、选择性的运动、感觉和自主神经功能异常。
免疫相关性周围神经病根据发病方式可分为：
1、吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)（分不同亚型）
2、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies,CIDP）
3、多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）
4、POEMS综合征
5、伴有IgM副蛋白脱髓鞘性神经病
6、各种血管炎（包括系统性和非系统性）相关的周围神经病
在正常情况下，神经组织中的神经节苷脂被遮盖，不受免疫系统的攻击。当各种因素造成该物质的抗原成分暴露，体内B淋巴细胞即产生抗神经节苷脂的自身抗体。抗神经节苷脂抗体具有致病性，以神经节苷脂为攻击目标，在补体参与下直接介导细胞损伤。右图展示了神经节苷脂抗体与吉兰-巴雷综合征（GBS）的发病关系。
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，主要病理改变为脱髓鞘和轴索变性。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
可分为以下六种亚型：
1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP)
2、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy ，AMAN)
3、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)
4、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome，MFS)
5、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)
6、急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)
抗神经节苷脂抗体用于GBS的辅助支持诊断
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (AIDP)
诊断标准：
1、常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。
2、对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
3、可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
4、脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。
5、电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。
6、病程有自限性。
急性运动轴索性神经病 (AMAN)
诊断标准：临床参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，根据电生理测定结果可以分为轴索变性和可逆性运动神经传导阻滞两种亚型。血清和脑脊液抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体阳性。
急性泛自主神经病
诊断标准：
1、急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。
2、广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。
3、可出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。
4、病程呈自限性。
5、排除其他病因。
急性感觉神经病 (ASN)
诊断标准：
1、急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。
2、对称性肢体感觉异常。
3、可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。
4、神经电生理检查提示感觉神经损害。
5、病程有自限性。
6、排除其他病因。
急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN)
实验室检查：
1、脑脊液检查：①脑脊液常规和生化改变同AIDP。②免疫学检测，部分患者脑脊液抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体阳性。
2、血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体阳性。
3、电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN。
4、腓肠神经活体组织检查：腓肠神经活体组织病理检查不作为确诊的必要条件，检查可见轴索变性和神经纤维丢失。
诊断标准：
参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。
Miller‐Fisher 综合征 (MFS)
实验室检查：
1、脑脊液检查：①脑脊液常规和生化改变同AIDP。②免疫学检测，部分患者脑脊液抗GQ1b、GT1a抗体阳性。
2、血清免疫学检查：部分患者血清抗GQ1b或GT1a抗体阳性。
3、神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常，电生理检查非诊断MFS的必需条件。
诊断标准：
1、急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。
2、临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。
3、脑脊液出现蛋白-细胞分离。
4、病程呈自限性。
郎飞氏结+神经节苷脂抗体用于CIDP的辅助支持诊断
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）一种慢性免疫介导的多神经根神经病，常累及四肢，多数患者有复发性或进展性、对称性近端和远端肢体无力，对激素治疗敏感。主要病理改变为阶段性脱髓鞘和轴索变性。
CIDP诊断标准
CIDP的诊断目前为排除性诊断，符合以下条件可考虑本病 ：
1、症状持续进展超过8周，慢性进展或缓解复发；
2、临床表现为不同程度的对称性肢体无力，少数为非对称性(如MADSAM), 近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；
3、脑脊液蛋白‐细胞分离；
4、电生理检查提示周围神经传导速度减慢，传导阻滞或异常波形离散；
5、除外其他原因引起的周围神经病；
6、除伴IgM型M蛋白的DADS外，大多数患者使用激素治疗有效。
血清抗体检测
血尿免疫固定电泳和游离轻链在CIDP中是必要的检测项目,可以帮助鉴别M蛋白相关周围神经病。临床疑似结旁抗体相关CIDP需要进行基于细胞的间接免疫荧光检测法(CBA)的NF155，CNTN1等抗体检测。