中枢神经系统特发性炎症性脱髓鞘疾病(IIDDs)是一组与免疫相关、或存在遗传易患性、病理上以脱髓鞘及炎性细胞浸润表现为主的中枢神经系统脱髓鞘病，包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、MOG抗体相关疾病(MOGAD)、急性脊髓炎、瘤样脱髓鞘病变、视神经炎等等。本类疾病部分为复发-缓解病程，每次发作后往往遗留有神经功能缺损，是青少年人非创伤致残的重要原因之一。
CNS中髓鞘由少突胶质细胞形成，可辅助神经电信号的高效、跳跃式传导，保护神经元正常功能。CNS炎性脱髓鞘疾病是一类由于多种病理因素导致髓鞘损伤脱失，而神经细胞相对保持完整的疾病。这类疾病有一些具有诊断意义的体液标志物，如脑脊液寡克隆区带（OCB）、水通道蛋白4（aquaporin 4，AQP4）抗体及髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体等，在疾病的诊断与鉴别诊断中起着不可或缺的作用。
AQP4双荧光法(SmartCBA)诊断的特异性>95%
AQP4-lgG间接免疫法(IIF)对NMO诊断，灵敏度为58%~76%，特异性为85~99%，
AQP4-lgG细胞的免疫荧光法(CBA)对NMO诊断有高灵敏度(75%)与高特异性(>90%)，但在MS中不能检测到。
AQP4抗体的诊断标准
对于 AQP4-lgG抗体阳性的患者，只要存在 6 项核心症状之一，排除其他病因，即可诊断 NMOSD。
MBP是构成髓鞘的主要成分之一，是髓鞘中抗原性最强的蛋白质，它在中枢神经系统内由少突胶质细胞合成与分泌，在周围神经系统中由雪旺氏细胞内进行合成、分泌。
由于MBP是一种封闭的自身抗原，当MBP暴露或释放至CSF中时，可引起免疫应答,并刺激机体产生抗MBP抗体，导致多种神经系统疾病产生。
MS 是中枢神经系统受累最常见的疾病。抗MBP抗体存在于MS患者急性期的脑脊液和血清，阳性率77% (ELISA)。
抗MBP 抗体存在于 MS 患者急性期的血清中，可以通过测定抗 MBP 抗体及结合其他髓鞘蛋白抗体 (如抗MOG抗体) 来判断首次发病或单灶患者是否会发展为MS，并可通过抗体的连续测定来判断预后。进一步的研究需要进行多种髓鞘蛋白抗体的检测和多种免疫球蛋白的测定以提高对MS及复发的确诊率，为免疫治疗提供更有力的临床佐证。
MOG双荧光法(SmartCBA)诊断的特异性接近100%
传统的两种方法敏感性虽高但特异性差，较易出现假阳性结果。
1、 多利用特异性线性表位（ELISA）
2、 变性后的MOG抗原（免疫印迹法）
人MOG蛋白位于髓鞘表面和少突胶质细胞胞膜，仅占髓鞘全部成分的0.05%。其作为少突胶质细胞的重要成熟标志，在保持髓鞘完整性、黏附细胞、稳定微管等方面起着重要作用。
MOG本身具有高度免疫原性，可在实验性自身免疫性脑脊髓炎（experimental autoimmune encephalomyelitis，EAE）动物模型中同时诱导出致病性脱髓鞘自身抗体和脑炎T细胞反应的抗原。有文献报道，在中枢神经系统IDDs中MOG抗体阳性率约为6.3%。
MOG抗体在中枢神经系统IDDs发病中的具体作用尚未完全明确但细胞毒性作用已被体外实验所证实( Mader S, Gredler V, Schanda K, et al. Complement activating antibodies to myelin oligodendrocyte glycoprotein in neuromyelitis optica and related disorders. Neuroinflammation, 2011; 8:184.)
MS
2006年，Rauer等人采用Cox回归模型发现，MOG抗体及MBP抗体阳性患者并不增加发生MS的风险，但上述患者疾病复发时间提前。
ADEM
儿童ADEM患者血清中MOG抗体呈高滴度。
MOG抗体阳性患者影像学表现：
1、多为双侧、边界模糊的较大片颅内病灶，可伴有长节段脊髓炎；
2、MOG抗体阳性患者的影像学病灶比抗体阴性的患者更易消散；
3、胼胝体病灶在MOG抗体阳性的ADEM患者较少见[Fernandez-Carbonell C, Vargas-Lowy D, Musallam A, et al. Clinical and MRI phenotype of children with MOG antibodies. Mult Scler, 2016; 22(2):174-84.] 。
Huppke等人对儿童ADEM患者进行随访发现，MOG抗体阳性者在ADEM发生后数年内可出现单相或复发性视神经炎(optic neuritis，ON)。
NMOSD
2011年，Mader等人首次在AQP4抗体阴性NMO/NMOSD患者血清中检测到MOG抗体。
MOG抗体阳性NMOSD患者临床特点：
1、发病年龄较小；
2、相对AQP4抗体阳性NMOSD患者，MOG抗体阳性患者不再以女性患者为主体。
3、多表现为复发性视神经炎（recurrent optic neuritis，rON）及LETM。
4、有ON表现的MOG抗体阳性NMOSD患者眼底或影像学检查可发现显著的视盘水肿，该现象在AQP4抗体阳性的ON及多发性硬化相关ON中并不常见。
5、尽管与AQP4抗体阳性NMOSD相比，MOG抗体阳性NMOSD患者复发次数相对较少，更倾向于为单相病程。（但是，MOG抗体阳性患者临床复发并不鲜见）
GFAP-A是一组累及脑膜、脑、脊髓和视神经的神经综合征，
临床表现为发热、头痛、脑病、脊髓炎、视力异常，其特异性诊断标记物为GFAP抗体。
自身免疫星形细胞病（autoimmune astro-cytopathy)是近年来提出一个新概念，目前主要包括：
1、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)
2、胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)
脑脊液中GFAP抗体阳性率和滴度均明显高于血清。目前认为，GFAP抗体脑脊液阳性较血清阳性，在敏感性和特异性方面对 GFAP-A的诊断均具有更大临床意义。
患者表现为以下情况又不能用其他疾病解释的情况下需要考虑GFAP-A :
1、临床表现为脑膜脑炎、脑炎、脑膜炎、脑膜脑脊髓炎、脊髓炎；
2、ＭＲI 显示特征性的血管样增强。
确诊需要行腰椎穿刺检查，检测脑脊液GFAP抗体阳性。