慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)是一类由免疫介导的慢性运动感觉性周围神经病。该病在世界范围内较为常见，发病率为(1～9)/10万。根据临床表现，CIDP可分为经典型和变异型。经典型CIDP表现为对称的肢体无力和感觉障碍，腱反射减弱或消失，病程为慢性进展或缓解复发并持续≥8周。
2021年欧盟神经学会/周围神经学会按照周围神经病变的分布特点和受累纤维种类，将CIDP分为了2大类，即CIDP经典型和CIDP变异型：
经典型CIDP：临床最为常见的对称性上下肢近端和远端均有无力的周围神经病，并强调至少有2个肢体感觉神经受累；
变异型则包括5种：
（1）远端型CIDP：主要表现为下肢远端为主的感觉运动受累；
（2）多灶型CIDP：感觉异常和无力以多灶的模式不对称分布，通常上肢为主，有1个以上肢体受累；
（3）局灶型CIDP：感觉和运动受累局限于一个肢体；
（4）运动型CIDP：只有运动受累的表现而无感觉异常；
（5）感觉型CIDP：仅有感觉受累的症状体征而无运动受累。在经典型中所有肢体的腱反射均减低或消失，而在变异型(如局灶型或多灶型CIDP）中，不受累肢体腱反射可以正常。
结区：分布有密集的Na＋通道和K＋通道，主要参与神经冲动的传导；NF186、神经细胞黏附分子(NrCAM)和神经胶质蛋白(gliomedin)参与维持朗飞结的稳定和Na＋通道的聚集。
结旁区：重要结构是由位于轴膜端的接触蛋白1(CNTN1)、接触蛋白相关蛋白1(CASPR1)以及位于髓鞘端的NF155组成的复合体，该复合体的功能是阻隔结区的Na＋通道和近结旁区的K＋通道，并使髓鞘锚定在轴膜上。
近结旁区：分布有K＋通道、接触蛋白2（CNTN2）和接触蛋白相关蛋白2（Caspr2）。
CIDP的发病机制目前被普遍认同的可能机制是细胞和体液免疫共同参与介导的针对施万细胞或髓鞘的免疫损伤，从而引起周围神经脱髓鞘和轴索损害。
细胞免疫反应破坏血-神经屏障，体液因子(例如自身抗体)进入神经内膜，从而与郎飞氏结及结旁区特定蛋白结合可干扰阻断郎飞氏结的跳跃性传导，补体与膜攻击复合物沉积于郎飞氏结区导致郎飞氏结的结构破坏，从而导致神经兴奋性及膜电位的异常、神经传导速度减慢。
CIDP患者的血清抗体可以与郎飞结的节点和周围区域结合，抗CNTN1 IgG4和抗NF155 IgG4抗体的存在可导致郎飞氏结的结构破坏和功能异常。
郎飞氏结+神经节苷脂抗体用于CIDP的辅助支持诊断
| CIDP诊断标准 | 血清抗体检测 |
| CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下 条件的可考虑本病：(1)症状持续进展超过8周，慢性进展或缓解复发；(2)临床表现为不同程度的对称性肢体无力，少数为非对称性(如MADSAM)，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失,伴有深、浅感觉异常；(3)脑脊液蛋白‐细胞分离；(4)电生理检查提示周围神经传导速度减慢，传导阻滞或异常波形离散；(5)除外其他原因引起的周围神经病；(6)除伴IgM型M蛋白的DADS外，大多数患者使用激素治疗有效。 | 血尿免疫固定电泳和游离轻链在CADP中是必要的检测项目,可以帮助鉴别M蛋白相关周围神经病。临床疑似结旁抗体相关CIDP需要进行基于细胞的间接免疫荧光检测法(CBA)的NF155，CNTN1等抗体检测。 |
临床疑似CIDP患者可考虑进行抗体检测
| 欧盟神经学会/周围神经学会在2021年慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南中建议，出现下列情况者，需进行郎飞结和结旁区抗体检测： | 1、IVIG和糖皮质激素治疗效果不佳者； 2、急性起病或亚急性起病，曾诊断为GBS或A-CIDP者； 3、有低频震颤、明显共济失调或明显远端为主无力者； 4、呼吸衰竭和有神经受累者；有肾病综合征者； 5、脑脊液蛋白特别高者。 |